Wat is frontotemporale dementie? En wat is de oorzaak?

frontotemporale dementie

Acteur Bruce Willis en de Amerikaanse voormalige talkshowhost Wendy Williams hebben allebei frontotemporale dementie.  De eerste kenmerken beginnen meestal als iemand tussen de 50 en 60 jaar oud is. De klachten verschillen van persoon tot persoon. We weten niet hoeveel mensen frontotemporale dementie hebben. Mogelijk gaat het om ongeveer 4 tot 15 op de 100.000 mensen onder de 65 jaar.

Wat is frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie is wanneer bepaalde delen van je hersenen kapot gaan. Mensen met deze vorm van dementie kunnen zich anders gaan gedragen en een ander karakter krijgen. Het eerste teken is niet altijd vergeetachtigheid, zoals bij andere vormen van dementie.

Mensen met frontotemporale dementie kunnen rare dingen doen. Sommigen worden erg impulsief. Anderen houden juist sterk vast aan routines. Sommigen verliezen interesse in dingen die ze eerder leuk vonden. Ook kunnen ze moeite krijgen met praten, schrijven en begrijpen. En ze kunnen problemen krijgen met lopen, vaker vallen en zich minder goed kunnen bewegen. Een van de meest opvallende kenmerken van frontotemporale dementie is dat deze ziekte al op relatief jonge leeftijd voorkomt. Het grootste deel van de mensen die de ziekte krijgt, is tussen de 40 en 60 jaar. Op jonge leeftijd is het -op de ziekte van Alzheimer na- de meest voorkomende vorm van dementie.

Wat is de oorzaak van Frontotemporale dementie?

Frontotemporale dementie (FTD) wordt veroorzaakt door afwijkingen in de hersenen, waaronder specifiek de frontale en temporale kwabben, die verantwoordelijk zijn voor gedrag, persoonlijkheid, taal en planning. Deze afwijkingen kunnen het gevolg zijn van verschillende onderliggende oorzaken, waaronder:

  1. Genetische factoren: Sommige gevallen van FTD worden veroorzaakt door genetische mutaties die erfelijk zijn. Deze mutaties kunnen worden doorgegeven van ouder op kind en dragen bij aan het risico op het ontwikkelen van de ziekte.
  2. Eiwitophopingen: Bij FTD kunnen abnormale ophopingen van eiwitten in de hersenen optreden, waaronder tau-eiwitten, TDP-43-eiwitten en soms ook bèta-amyloïde eiwitten. Deze eiwitten kunnen de normale functie van neuronen verstoren en leiden tot neurodegeneratie.
  3. Ontsteking: Sommige onderzoekers suggereren dat ontstekingsprocessen in de hersenen een rol kunnen spelen bij de ontwikkeling van FTD. Ontsteking kan leiden tot schade aan neuronen en uiteindelijk tot symptomen van dementie.
  4. Omgevingsfactoren: Hoewel de rol van omgevingsfactoren bij FTD minder duidelijk is dan bij sommige andere vormen van dementie, kunnen factoren zoals blootstelling aan giftige stoffen, hoofdletsel of andere neurologische aandoeningen bijdragen aan het risico op het ontwikkelen van de ziekte.
frontotemporale dementie

Wat zijn de symptomen?

Wat de eerste tekenen van frontotemporale dementie (FTD) zijn, hangt af van welk deel van de hersenen beschadigd is. Er zijn drie verschillende types van FTD. De eerste tekenen zijn vaak gedragsveranderingen, veranderingen in spraak of problemen met beweging. Geheugenproblemen komen meestal later.

Gedrag en persoonlijkheid

Mensen met de gedragsvariant van FTD vertonen vaak impulsief, dwangmatig, ontremd gedrag en tonen weinig gevoeligheid. Voorbeelden hiervan zijn:

  • Grenzeloos gedrag, waarbij ze geen rekening houden met anderen
  • Overmatig eten, soms niet in staat om te stoppen
  • Ongepaste opmerkingen of grappen maken
  • Plotselinge grote uitgaven doen
  • Impulsieve beslissingen nemen
  • Gebrek aan initiatief tonen en geen interesse hebben in anderen
  • Mensen met FTD hebben ook steeds meer moeite met plannen en organiseren.

Taal en spraak

Bij mensen met de taalvariant van FTD wordt het spreken steeds moeilijker. Ze hebben problemen met grammatica en formuleren daardoor verkeerde zinnen. Hun woordenschat wordt kleiner, waardoor ze vaak niet op de juiste woorden kunnen komen. Ook begrijpen ze soms anderen niet goed en hebben ze moeite met het zelf spreken.

Motoriek

Bij het derde type van FTD hebben mensen problemen met bewegen. Dit kan worden opgemerkt door stijve bewegingen, trillingen en zwakke spieren. Evenwichtsproblemen en vallen zijn ook kenmerkend.

Hoe verloopt de ziekte?

De progressie van de ziekte is volgens Alzheimer Nederland onvoorspelbaar. Sommige mensen gaan snel achteruit, terwijl anderen lange tijd relatief stabiel blijven. De beginfases van de ziekte ontwikkelen zich meestal geleidelijk. Bij frontotemporale dementie (FTD) zijn er drie varianten, afhankelijk van welk deel van de hersenen is aangetast door de ziekte.

  • De gedragsvariant: Mensen ervaren veranderingen in gedrag en persoonlijkheid, en worden bijvoorbeeld impulsief.
  • De taalvariant: Het wordt steeds moeilijker om te praten en anderen te begrijpen, en de woordenschat krimpt.
  • De motorische variant: Dit kan zich uiten in trillingen, zwakke spieren en evenwichtsproblemen.

Na verloop van tijd vervagen de verschillen tussen deze varianten en ontwikkelen mensen symptomen van alle vormen van FTD. Als daarbij ook geheugenproblemen optreden, kunnen mensen niet langer zelfstandig thuis blijven wonen en verhuizen ze naar een verpleeghuis. Uiteindelijk overlijden ze daar.

Levensverwachting bij frontotemporale dementie

Gemiddeld leven mensen met frontotemporale dementie nog zes tot acht jaar na de diagnose. Vaak is de doodsoorzaak een longontsteking. Dit komt doordat slikproblemen optreden wanneer het motorische deel van de hersenen wordt aangetast.

Zijn er medicijnen

Op dit moment is er nog geen medicijn gevonden dat frontotemporale dementie kan genezen of het ziekteproces kan vertragen. Momenteel zijn er alleen medicijnen beschikbaar om bepaalde symptomen van FTD enigszins te verlichten. Er wordt echter steeds meer onderzoek gedaan, met name naar medicijnen die de ziekte kunnen vertragen. Volgens wetenschappers is dit een belangrijke eerste stap. Een van de locaties waar dit onderzoek plaatsvindt, is het Erasmus Medisch Centrum in Rotterdam. Een van deze onderzoeken bevindt zich momenteel in de laatste fase. Alzheimer Nederland geeft aan dat het nog te vroeg is om te voorspellen of dit medicijn effectief zal zijn.

Is het erfelijk?

Frontotemporale dementie (FTD) kan erfelijk zijn, maar dit geldt niet voor alle gevallen. Ongeveer 10-30% van de gevallen van FTD wordt veroorzaakt door genetische mutaties die van generatie op generatie kunnen worden doorgegeven. Deze erfelijke vormen van FTD worden meestal veroorzaakt door specifieke genetische veranderingen die bekend staan als mutaties in genen zoals het C9orf72-gen, het MAPT-gen en het GRN-gen.

Als een van je ouders of meerdere familieleden FTD hebben, kan dit het risico verhogen dat je de aandoening ontwikkelt, vooral als de ziekte op jonge leeftijd begint. Echter, niet alle mensen met een familiegeschiedenis van FTD zullen de ziekte ontwikkelen, en niet alle gevallen van FTD zijn erfelijk.

Het is belangrijk om te onthouden dat de meeste gevallen van FTD niet erfelijk zijn en worden veroorzaakt door complexe interacties tussen genetische factoren en omgevingsinvloeden. Als je je zorgen maakt over je risico op FTD vanwege een familiegeschiedenis, kan er een genetisch onderzoek gedaan worden.

Geef een reactie